廈門市兒童醫院收治貝克威思-威德曼綜合征患兒
來源：廈門小魚網 發布時間：2019-05-27 10:41:44
? ? （通訊員：高興強）近日，廈門市兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科收治了一名舌體肥大患兒。患兒父母介紹患兒夜間睡眠伴打鼾癥狀，影響呼吸，醫生查體發現患兒舌體肥大且伸出口腔外，右側顏面肥大，全身肢體右側皆比左側肥大，且患兒腹稍膨隆，臍部見一縱行手術疤痕，臍環未閉合，哭鬧時雙側腹股溝區有膨脹感。最終，患兒以貝克威思-威德曼綜合征、先天性臍膨出(術后)、雙側腹股溝疝被收治入院。
? ? ? ?患兒入院后予完善相關檢查，未見手術禁忌，恰逢復旦大學附屬兒科醫院整形外科董晨斌主任來廈指導工作，決定為患兒實行手術治療。17日下午，由復旦大學附屬兒科醫院整形外科董晨彬主任和廈門市兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科高興強主任、普外新生兒外科鄒加良主任聯合為患兒行全麻下“巨舌成形及低溫等離子射頻消融術+腹腔鏡下雙側疝囊高位結扎術+臍疝修補術”。目前患兒病情穩定，自主呼吸良好，舌體完全回納口腔，腹部手術傷口愈合良好。
? ? ? ? 廈門市兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科高興強主任介紹，貝克威思－威德曼綜合癥又稱之為Beckwiths Wiedemann綜合癥，是一種罕見先天過度生長的疾病，患者一般在出生前就已有可能發生過度生長的情形，出生之后可能發生新生兒低血糖，并伴隨有巨舌、內臟腫大、偏體肥大、臍膨出等病癥。其發生率約為1/15000，經人工生殖技術出生的嬰兒比例較高。
? ? ? ?該病患兒舌體肥大、舌根肥厚，往往行舌部分切除，可以使舌體縮小，但是舌根肥厚難以解決，患兒仍有呼吸困難癥狀。廈門市兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科高興強主任說，舌根肥厚可以通過低溫等離子射頻消融，使舌根“瘦身”變薄，從而解決舌根肥厚這一較棘手的問題。
? ? ? ?復旦大學附屬兒科醫院董晨彬主任認為這是一個很好的解決方案，在舌體成形術的同時，進行舌根射頻消融治療。他表示，廈門市兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科設備先進，以后Beckwiths Wiedemann綜合癥病人可以介紹到廈門手術治療，他也愿意定期來廈門指導工作。
? ? ? ?目前已經有4個Beckwiths Wiedemann綜合癥病人，通過董主任預約，計劃來廈門治療。
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